Rejeksiyon ensefalopatisi (RE) 1982’de Gross ve ark tarafından tanmlanan bir sendromdur. RE baz transplant hastalar nda girilen elektrolit bozukluklar , hipertansiyon, ila /radyoterapi ya da ate bal olmaks zinigeli en bir ensefalopati tiridir. Bu ensefalopati ba ar s, konfzyon, konvlsiyon ve reversibl elektroensefalografik (EEG) de i ikliklerle karakterizedir (1,2).
Ba ar 1 organ transplantasyonu kronik organ yetmezli ine ba 1 bir ok sorunu h zla d zeltse de, bizzat kendisi de n rolojik bozukluklarla komplike olabilmektedir. Bu komplikasyonlar graft dis-fonksiyonuna, serebrovask ler olaylara, hipertansiyona, enfeksiyonlara ve imm nosupresif tedaviye ba lanm sa da, bu etiyolojik fakt rlerin olmad bir grup akut rejeksiyon krizi g steren hastada da ensefalopati geli ebilmektedir (1).
Allograft rejeksiyonu enfeksiyona, obstr ksi-yona ve di er fakt rlere ba 1 olmaks z n geli en bozulmu graft fonksiyonunun akut bir epizodudur. Enfeksiyonu takiben akut graft rejeksiyonu, hem ocuk ve hem de eri kin transplant hastalar nda 1 m n en nemli ikinci nedenidir (3). Transplant hastalar n n t m nde bir ya da birden fazla akut graft rejeksiyonu epizodu g r 1 rken, ilk epizotlar n %62’si ba ar 1 bir ekilde tedavi edilmekte; %30’u ise d rt ya da daha fazla say da yinelemektedir (4).
RE kemik ili i, b brek, karaci er gibi maj r organ transplantasyonlar ndan sonra ve akut rejek-siyon krizi s ras nda g r lebilen bir sendromdur (1,5-7). RE renal transplant hastalar nn %6’snda g r lmekte, karaci er ve kalp transplantl hastalar n ise %80’inden fazlas nda ise ensefalopatiye neden olabilen n ropatolojik (anoksi, infarkt, iske-mi ve fokal n ronal nekroz) bulgular g r lebilmek-tedir (8,9).
mm n sistemin yabanc bir proteinle (b brek, karaci er gibi) uyar lmas , h ere y k m ile giden hem heresel ve hem de h moral imm n infla-masyona yol a ar. Bu s rada baz vazoaktif maddeler sal nmakta ve bunlar da ensefalopatiye neden olabilmektedirler. Rejeksiyon krizine s ki kla e lik eden hipertansiyon ve iskemi gibi di er bozukluklar n da ensefalopatiye e ilimi artt rd d nimetedir (1,4).
Organ transplantasyonunda tolerans belirleyen en nemli fakt r verici ile al c araş ndaki doku uygunlu udur. Bu tolerans kazand rmak i in, ki aksi takdirde akut graft kayb s z konusudur, imin nosupresif tedavi arttr. Bunun i in al c ya yo un ekilde imm nosupresif tedavi verilir. Azathioprine, eyelosporine ve kortikosteroidlerle yap lan imm nsupresyon en s k kullan lan tedavi protokol dr (4). Bu tedavi protokol de, ense-falopati i in risk ta r. Bu ila lardan steroidler ve Cyclosporine A akut/belirgin ensefalopatinin geli meşinde nemli role sahip olabilirler (10-12).
Bu sendromun olu mas nda hipertansiyonun nemli bir role sahip olmas beklenirse de, durum san İd gibi de ildir (1,5). Ortalama kan bas ne n-da ani y kselmeler serebral otoreg latuar aral a t nda, artm serebral kan ak m olu ur. Bu durum intrakranyal bas n art na ve bunu takiben de serebral deme yol a abilir. Hipertansiyonun serebral sirk lasyon zerine etkisi, rejeksiyon krizinin serebral inflamatuar yan t n artt rma y n n-dedir (l,13).
Bazen rejeksiyon krizinin akut fulminant seyri s ras nda progressif multifokal 1 koensefalopati (PML), sentral pontin miyelinolizis ve spongio-form ensefalopati geli ebilmektedir (14,15). PML letarji, konu ma bozuklu u, ataksi, n betler, kon-f zyon, disfaji ve deserebre post rle karakterizedir. Bu durum minimal semptomlarla seyredebildi i gibi, daha a r formlar nda koma ve İmle de sonu lanabilir. Magnetik rezonans g r nt leme (MRI)/komputerize tomografi (CT)’de nekroz ile birlikte beyaz maddede multifokal dejenerasyon g zlenebilir (10,14). T m bunlara kar 1 k Gross ve arkada 1ar n n yapm olduklar bir al mada fark-1 sonu lar ortaya km tr (1). Bu al man n sonu lar na g re RE ile rejeksiyon krizinin a rl araş nda bir ili ki bulunmas na ra men kan bas ne , ate, imm nosupresif tedavi veya plazma elektrolitleri araş nda herhangi bir ili ki bulunmam t r.
RE genellikle gen lerde (<18 ya ) ve rejeksi-yonun erken d nemlerinde (<90 g n) ortaya kar (1,5). Bundan dolay ocuk ve gen hastalar risk al-t ndad r.
RE’li hastalarda ensefalopati s ras nda ortaya kan ve sonradan d zelen anormal EEG bulgular g r lmektedir. EEG’deki temel anormallikler yava dalga aktivitesi olmas na ra men bazen fokal epileptik anormalliklere de rastlanabilmektedir. CT/MRI’de beyaz madde demini g steren bulgulara rasüanr (1,11,15).
mmnsuprese durumdaki transplant hastalar nda ortaya kan n betler ve bilin de i ikli i her zaman intrakranyal enfeksiyon, koag lopati ve lenfoma olas 1 n akla getirmelidir. Bu olas 1 k sz konusu ise hi teredd t etmeden lomber ponksiyon ve CT/MRI ile ay r c tan yap İmal d r. Bu hastalarda ayr ca beyin t m r olas 1 da artın tr (1,14,16).
RE’nin nedeni ne olursa olsun destekleyici ve semptomatik tedavi esast r. Steroid tedavisine bu durumda da devam edilmeli ve doz azalt lma-mal d r. Ensefalopati i in sadece transplant organ n disfonksiyonu de il, di er t m olas 1 klar g zden ge irilmelidir. Bunlar n ba nda elektrolit bozukluklar , hipertansiyon, serebrovask 1er olaylar, enfeksiyonlar ve imm nosupresif tedavinin kendisi say labilir. Sendromun ba ta gelen sorunlar ndan iktal epizodlar intraven z diazepama iyi yan t
verirler. Uzun etkili antikonv İsanlara genellikle pek gerek olmaz, asi nda bunlardan ka n İmal d r; nk bu ila 1ar n bir o u g 1 karaci er enzim ind kleyicileridir ve k t graft fonksiyonu i in risk olu tururlar (1,5,17).
RE ciddi bir n rolojik durum ve nemli bir morbidite nedeni olmas na ra men, uzun s reli takipte herhangi bir sekel g r lmemi tir (1,8,9).
Bu derlemenin haz rlanmas nda fikir baz nda bana katk 1ar olan Say n Do . Dr. Serap Uysal ile Say n Prof. Dr. Sevgi G zda o lu’na kranlar m sunar m.

» Nüve Forum » akademik » Tıp Fakültesi

kaynak